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資料1-2-4診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (8 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》
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6.重症度分類
国際基準を基盤とし、SLEDAI スコア4点以上を医療費助成の対象とする。
○ 情報提供元
「自己免疫疾患に関する調査研究班」
研究代表者 筑波東京医科歯科大学医学医療系内科(膠原病・リウマチ・アレルギー) 大学院医歯学総合
研究科 生涯免疫難病学講座 教授 住田孝之森雅亮

<診断基準>
① 顔面紅斑
② 円板状皮疹
③ 光線過敏症
④ 口腔内潰瘍 (無痛性で口腔あるいは鼻咽腔に出現)
⑤ 関節炎(2関節以上で非破壊性)
⑥ 漿膜炎 (胸膜炎あるいは心膜炎)
⑦ 腎病変 (0.5g/日以上の持続的蛋白尿か細胞性円柱の出現)
神経学的病変 (痙攣発作あるいは Definite を対象とする。
エントリー基準: 抗核抗体 80 倍以上(HEp-2 細胞を用いるか、同等の検査)
臨床所見
① 全身症状:38.3℃をこえる発熱(2)
② 皮膚粘膜:非瘢痕性脱毛(2)、口腔内潰瘍(2)、亜急性皮膚ループスや円板状ループス(4)、急性皮膚ループ
ス(蝶形紅斑や斑状丘疹状丘疹)(6)
③ 筋骨格:関節症状(2個以上の滑膜炎もしくは関節圧痛と 30 分以上の朝のこわばり)(6)
①④精神神経:せん妄(2)、精神障害)(3)、痙攣(5)
⑤ 血液学的異常(溶血性貧血、4,000/漿膜:胸水または心嚢液(5)、急性心外膜炎(6)
②⑥血液所見:4000/mm3 以下未満の白血球減少、1,500/(3)、10 万/mm3 以下のリンパ球減少又は 10 万/
mm3 以下未満の血小板減少)(4)、自己免疫性溶血(4)
⑦ 免疫学的異常(抗2本鎖 DNA 腎臓:0.5g/日以上の尿蛋白(4)、腎生検でクラス II または V のループス腎
炎(8)、クラス III または IV のループス腎炎(10)
免疫所見
特異抗体陽性、: 抗 dsDNA 抗体または抗 Sm 抗体陽性又(6)
補体:C3 または C4 の低下(3)或いは C3 及び C4 の低下(4)
抗リン脂質抗体陽性(:抗カルジオリピン抗体、抗β2GPI 抗体またはループスアンチコアグラント、梅毒反応偽陽
性)陽性を認める(2)

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