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資料1-2-4診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (35 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》
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付記
ESSDAI における各領域の評価基準
領域

評価基準
0 以下の症状がない

健康状態

1 微熱、間欠熱(37.5~38.5℃)、盗汗、あるいは5~10%の体重減少
2 高熱(>38.5℃)、盗汗、あるいは>10%の体重減少
(感染症由来の発熱や自発的な減量を除く)
0 以下の症状がない
1 リンパ節腫脹:領域不問≧1cm 又は鼡径≧2cm

リンパ節腫脹

2 リンパ節腫脹:領域不問≧2cm 又は鼡径≧3cm、あるいは脾腫(触診、画像のいずれ
か)
3 現在の悪性 B 細胞増殖性疾患
0 腺腫脹なし

腺症状

1 耳下腺腫脹(≦3cm)、あるいは限局した顎下腺又は涙腺の腫脹
2 耳下腺腫脹(>3cm)、あるいは目立った顎下腺又は涙腺の腫脹
(結石、感染を除く)
0 現在、活動性の関節症状なし
1 朝のこわばり(>30 分)を伴う手指、手首、足首、足根、足趾の関節痛

関節症状

2 28 関節のうち1~5個の関節滑膜炎
3 28 関節のうち6個以上の関節滑膜炎
(変形性関節症を除く)
0 現在、活動性の皮膚症状なし
1 多型紅斑

皮膚症状

2 蕁麻疹様血管炎、足首以遠の紫斑、あるいは SCLE を含む限局した皮膚血管炎
3 蕁麻疹様血管炎、広範囲の紫斑、あるいは血管炎関連潰瘍を含むびまん性皮膚血管

(不可逆的障害による安定した長期の症状は活動性なしとする。)
0 現在、活動性の肺病変なし
1 以下の2項目のいずれかを満たす
持続する咳や気管支病変で、X 線で異常を認めない

肺病変

X 線あるいは HRCT で間質性肺病変を認め、息切れがなくて呼吸機能検査が正常
2 中等度の活動性肺病変で、HRCT で間質性肺病変があり、以下の2項目のいずれかを
満たす
労作時息切れあり(NYHA II)
呼吸機能検査以上(70%>DLCO≧40%、あるいは 80%>FVC≧60%)

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