項目以上を満たすもの。
３．鑑別診断を要する疾患
感染による筋炎、薬剤誘発性好酸球性筋炎などの非感染性筋炎、薬剤性ミオパチー、内分泌異常・先天代謝
異常に基づく伴うミオパチー、電解質異常に伴う筋症状、中枢性ないし末梢神経障害に伴う筋力低下、筋ジスト
ロフィーその他の先天性筋遺伝性筋疾患、封入体筋炎、湿疹・皮膚炎群を含むその他の皮膚疾患
なお、抗 ARS 抗体症候群（抗合成酵素（抗体）症候群）、免疫介在性壊死性ミオパチーと診断される例も、本診
断基準を満たせば本疾患に含めてよい。
注
＊1
若年性皮膚筋炎および若年性多発性筋炎で筋電図の施行が難しい場合は、MRI での筋炎を示す所見(T2 強調
/脂肪抑制画像で高信号、T1 強調画像で正常信号)で代用できるものとする。
＊2
ア) 抗 ARS 抗体（抗 Jo-1 抗体を含む）、イ) 抗 MDA5 抗体、ウ) 抗 Mi-2 抗体、エ)抗 TIF1-γ
抗体、オ) 抗 NXP2
抗体、カ) 抗 SAE 抗体、キ) 抗 SRP 抗体、ク) 抗 HMGCR 抗体。
＊3
角質増加、表皮の萎縮（手指の場合は肥厚）、表皮基底層の液状変性、表皮異常角化細胞、組織学的色素失
調、リンパ球を主体とした血管周囲性あるいは帯状の炎症細胞浸潤、真皮の浮腫増加、ムチン沈着、脂肪織炎
あるいは脂肪変性、石灰沈着などの所見の中のいくつかが認められ、臨床像とあわせて合致するかどうかを判
断する。

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