51 全身性強皮症
○ 概要
１．概要
全身性強皮症（Systemic sclerosis：SSc）は、皮膚や内臓が硬くなる変化（硬化という。）を特徴とし、慢性
に経過する疾患である。しかし、硬化の程度、進行などについては患者によって様々である点に注意が必
要である。この観点から、全身性強皮症を大きく２つに分ける分類が国際的に広く用いられている。つまり、
典型的な症状を示す「びまん皮膚硬化型全身性強皮症」と、比較的軽症型の「限局皮膚硬化型全身性強
皮症」に分けられている。前者は発症より５～６年以内は進行することが多いが、後者の軽症型では進行
はほとんどないか、あるいは緩徐である。なお、「限局性強皮症」は皮膚のみに硬化が起こる全く別の病気
であり、前述の「限局皮膚硬化型全身性強皮症」とは全く異なるものである。
２．原因
全身性強皮症の病因は複雑であり、その病態は十分には解明されていない。しかし、これまでの研究に
より①免疫異常、②線維化、③血管障害、これら３つの異常と深い関連性を有することが明らかとなった。
しかし、その相互関係や病因については不明のままである。

３．症状
レイノー症状、皮膚硬化、その他の皮膚症状、肺線維症、強皮症腎クリーゼ、逆流性食道炎などが認め
られ、手指の屈曲拘縮、肺高血圧症、心外膜炎、不整脈、関節痛、筋炎、偽性イレウス、吸収不良、便秘、
下痢、右心不全などが起こることがある。全身性強皮症では抗セントロメア抗体、抗トポイソメラーゼＩ（Scl70）抗体、抗 U1RNP 抗体、抗 RNA ポリメラーゼ抗体などが検出される。前述した「びまん皮膚硬化型全身
性強皮症」では抗トポイソメラーゼＩ（Scl-70）抗体や抗 RNA ポリメラーゼ抗体が検出され、一方「限局皮膚
硬化型全身性強皮症」では抗セントロメア抗体が陽性となる。
４．治療法
現在のところ、全身性強皮症を完治させる薬剤はないが、ある程度の効果を期待できる治療法は開発さ
れつつある。代表例として、(１)ステロイド少量内服（皮膚硬化に対して）、(２)シクロホスファミド（肺線維症に
対して）、(３)プロトンポンプ阻害剤（逆流性食道炎に対して）、(４)プロスタサイクリン（血管病変に対して）、
(５)ACE 阻害剤（強皮症腎クリーゼに対して）、(６)エンドセリン受容体拮抗剤（肺高血圧症に対して）などが
挙げられる。
既に研究班では、内臓各臓器ごとの重症度分類を作成し、その重症度に従って最も適切と考えられる治
療の選択肢を示した全身性強皮症の診療ガイドラインを策定した。
５．予後
全身性強皮症の経過を予測するとき、典型的な症状を示す「びまん皮膚硬化型全身性強皮症」と比較的

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