＜重症度分類＞
MCTDの障害臓器別の重症度分類
中等症以上を対象とする。
重症度

臓器障害臓器

重症：

（下記のいずれか１つ以上を有する
場合）
中枢神経症状
無菌性髄膜炎
肺動脈性肺高血圧症（最も重要な
予後規定因子）
急速進行性間質性肺炎肺疾患
進行した肺線維症間質性肺疾患
重度の血小板減少
溶血性貧血
腸管下部消化管機能不全

中等症：

軽症：

（下記のいずれか１つ以上を有する
場合）
発熱
リンパ節腫脹
筋炎
食道運動機能障害
漿膜炎
腎障害
皮膚血管炎
皮膚潰瘍、手指末端部壊死壊疽
肺線維症
間質性肺疾患
末梢神経障害
骨破壊性関節炎
（下記のいずれか１つ以上を有する
場合）
レイノー現象
手指ないし手背の腫脹
紅斑
手指に限局する皮膚硬化
非破壊性関節炎

臨床所見

痙攣、品質性機能器質性脳障害、精神病、脳血管障害（頻
度はまれ）
頭痛、嘔気、嘔吐（NSAID NSAIDs 誘発性に注意）
息切れ、動悸、胸骨後部痛
急速に進行する呼吸困難、咳嗽
動悸、息切れ、咳嗽
出血傾向、紫斑
高度の貧血
吸収不良症候群、偽性腸閉塞

疾患活動性の高い時に見られる
疾患活動性の高い時に見られる
筋力低下、筋痛、筋原性酵素上昇。時に重症例あり
逆流性食道炎、胸やけ、心袈部痛心窩部痛
胸水、心嚢液貯留
蛋白尿（ネフローゼ症候群、腎不全移行もまれではある稀だ
が見られる）
紫斑、爪床出血、皮膚梗塞
重度の末梢循環障害による
進行は緩徐であるが、比較的早く進行する側例もある
三叉神経障害が多い
関節リウマチ株様の関節破壊が時ときに見られるみられる

寒冷刺激による血管攣縮により手指の色調変化。時に難治
性
MCTD の診断上重要だが臨床的に問題となることはない
顔面、手掌などに多い
軽度にとどまるが、手指の屈曲拘縮を来しうるきたしうる
関節破壊は通常ないが時ときに見られるみられる

※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項

- 29-