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資料１－２－15診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (22 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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＜重症度分類＞
Stage３以上を対象とする。ただし、薬物療法を行っていてヘモグロビン濃度 10g/dL 以上の者は対象外とする。
stage １
軽 症
薬物療法を行わないでヘモグロビン濃度 10 g/dL 以上
stage ２
中等症
薬物療法を行わないでヘモグロビン濃度７～10 g/dL
stage ３
やや重症
薬物療法を行っていてヘモグロビン濃度７g/dL 以上
stage ４
重 症
薬物療法を行っていてヘモグロビン濃度７g/dL 未満
stage ５
最重症
薬物療法及び脾摘を行ってヘモグロビン濃度７g/dL 未満
stage ５
最重症
「薬物療法を行っていてヘモグロビン濃度７g/dL 未満かつ鉄
過剰による臓器障害あり」
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。）。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続す
ることが必要なものについては、医療費助成の対象とする。
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Stage３以上を対象とする。ただし、薬物療法を行っていてヘモグロビン濃度 10g/dL 以上の者は対象外とする。
stage １
軽 症
薬物療法を行わないでヘモグロビン濃度 10 g/dL 以上
stage ２
中等症
薬物療法を行わないでヘモグロビン濃度７～10 g/dL
stage ３
やや重症
薬物療法を行っていてヘモグロビン濃度７g/dL 以上
stage ４
重 症
薬物療法を行っていてヘモグロビン濃度７g/dL 未満
stage ５
最重症
薬物療法及び脾摘を行ってヘモグロビン濃度７g/dL 未満
stage ５
最重症
「薬物療法を行っていてヘモグロビン濃度７g/dL 未満かつ鉄
過剰による臓器障害あり」
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。）。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続す
ることが必要なものについては、医療費助成の対象とする。
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