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資料１－２－６診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (43 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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＜重症度分類＞
原発性胆汁性肝硬変（PBC）の診療ガイドライン（2012 年）における臨床病期症候性 PBC（sPBC）を対象とす
る。
＜臨床病期＞
無症候性 PBC（aPBC）：肝障害に伴う自他覚症状を欠く。
症候性 PBC（sPBC）：肝障害に基づく自他覚症候を有し、
s1PBC 総ビリルビン値 2.0mg/dL 未満のもの
s2PBC 総ビリルビン値 2.0mg/dL 以上のもの
＊肝障害に伴う自他覚症状：黄疸、皮膚掻痒感、食道胃静脈瘤、腹水、肝性脳症など
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続する
ことが必要なものについては、医療費助成の対象とする。
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原発性胆汁性肝硬変（PBC）の診療ガイドライン（2012 年）における臨床病期症候性 PBC（sPBC）を対象とす
る。
＜臨床病期＞
無症候性 PBC（aPBC）：肝障害に伴う自他覚症状を欠く。
症候性 PBC（sPBC）：肝障害に基づく自他覚症候を有し、
s1PBC 総ビリルビン値 2.0mg/dL 未満のもの
s2PBC 総ビリルビン値 2.0mg/dL 以上のもの
＊肝障害に伴う自他覚症状：黄疸、皮膚掻痒感、食道胃静脈瘤、腹水、肝性脳症など
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続する
ことが必要なものについては、医療費助成の対象とする。
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