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資料１－２－６診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (11 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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２．参考事項
「Definite（組織診断群）」、「Probable（臨床診断群）」のいずれにおいても、特発性間質性肺炎（IIPs）
と診断した後に、細分類を行う（図１）。
① 「Definite（組織診断群）」では、びまん性組織パターンに基づいて、IPF、idiopathic NSIP、
COP、DIP、RB-ILD、AIP、idiopathic LIP、idiopathic PPFE、分類不能に細分類する（表１）。
② 「Probable（臨床診断群）」では、下記の IPF と iPPFE の臨床診断基準に基づいて、IPF、
iPPFE、分類不能（IPF と iPPFE のいずれの臨床診断基準も満たさない）に細分類する。
COP は経気管支肺生検（TBLB）あるいは経気管支クライオ生検（TBLC）で OP パターンを認め、臨
床・画像所見が COP に合致すれば診断可能である。
診断時にこれらの診断基準を満たしても、例えば膠原病など、後になって原因が明らかになった場
合は、その時点で特発性間質性肺炎から除外する。
診断には、呼吸器専門医、胸部放射線診断医、肺疾患のうち病理専門医の３者による集学的検討
（MDD: multidisciplinary discussion）が推奨される。
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「Definite（組織診断群）」、「Probable（臨床診断群）」のいずれにおいても、特発性間質性肺炎（IIPs）
と診断した後に、細分類を行う（図１）。
① 「Definite（組織診断群）」では、びまん性組織パターンに基づいて、IPF、idiopathic NSIP、
COP、DIP、RB-ILD、AIP、idiopathic LIP、idiopathic PPFE、分類不能に細分類する（表１）。
② 「Probable（臨床診断群）」では、下記の IPF と iPPFE の臨床診断基準に基づいて、IPF、
iPPFE、分類不能（IPF と iPPFE のいずれの臨床診断基準も満たさない）に細分類する。
COP は経気管支肺生検（TBLB）あるいは経気管支クライオ生検（TBLC）で OP パターンを認め、臨
床・画像所見が COP に合致すれば診断可能である。
診断時にこれらの診断基準を満たしても、例えば膠原病など、後になって原因が明らかになった場
合は、その時点で特発性間質性肺炎から除外する。
診断には、呼吸器専門医、胸部放射線診断医、肺疾患のうち病理専門医の３者による集学的検討
（MDD: multidisciplinary discussion）が推奨される。
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