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資料１－２－６診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (21 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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った時期の自験例の調査の結果では、１年生存率、３年生存率、５年生存率が各々67.9％、40.2％、38.1％
であり、海外例との間に予後に大きな差異は認めらなかった。近年の欧米における大規模症例登録の解析
結果では、本症の予後は改善してきている。これは、最近の特異的 PAH 治療薬の開発に負うところが大き
いと考えられる。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（平成 24 年度医療受給者証保持者数）
2,299 人
２．発病の機構
不明（遺伝子異常が示唆されている。）
３．効果的な治療方法
未確立
４．長期の療養
必要（進行性）
５．診断基準
あり（現行の特定疾患治療研究事業の診断基準を研究班にて改訂）
６．重症度分類
NYHA 心機能分類と、WHO 肺高血圧機能分類をもとに作成した研究班の重症度分類を用いて、
新規申請時は Stage ３以上を対象とする。
更新時は Stage ３以上、NYHAII 度以上又は肺血管拡張薬を使用している場合を対象とする。
○ 情報提供元
呼吸器系疾患調査研究班（呼吸不全）「呼吸不全に関する調査研究」
研究代表者 千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学 教授 巽浩一郎
- 21-
であり、海外例との間に予後に大きな差異は認めらなかった。近年の欧米における大規模症例登録の解析
結果では、本症の予後は改善してきている。これは、最近の特異的 PAH 治療薬の開発に負うところが大き
いと考えられる。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（平成 24 年度医療受給者証保持者数）
2,299 人
２．発病の機構
不明（遺伝子異常が示唆されている。）
３．効果的な治療方法
未確立
４．長期の療養
必要（進行性）
５．診断基準
あり（現行の特定疾患治療研究事業の診断基準を研究班にて改訂）
６．重症度分類
NYHA 心機能分類と、WHO 肺高血圧機能分類をもとに作成した研究班の重症度分類を用いて、
新規申請時は Stage ３以上を対象とする。
更新時は Stage ３以上、NYHAII 度以上又は肺血管拡張薬を使用している場合を対象とする。
○ 情報提供元
呼吸器系疾患調査研究班（呼吸不全）「呼吸不全に関する調査研究」
研究代表者 千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学 教授 巽浩一郎
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