２．血清アンジオテンシン変換酵素（ACE）活性高値または血清リゾチーム値高値
３．血清可溶性インターロイキン-２受容体（sIL-2R）高値
４．67Ga シンチグラフィ又は18F-FDG/PETにおける著明な集積所見
①心臓のみ

②「心臓のみ」ではない

５．気管支肺胞洗浄液のリンパ球比率上昇、又はCD4/CD8 比の上昇※２
付記※１．両側肺門縦隔リンパ節腫脹とは両側肺門リンパ節腫脹又は多発縦隔リンパ節腫脹である。
付記※２．リンパ球比率は非喫煙者で20％、喫煙者で10％、CD4/CD8は3.5を判断の目安とする。

Ｃ．臓器病変を強く示唆する臨床所見
１．呼吸器病変を強く示唆する臨床所見
画像所見にて、①又は②を満たす場合
①両側肺門縦隔リンパ節腫脹（BHL）
②リンパ路である広義間質（気管支血管束周囲、小葉間隔壁、胸膜直下、小葉中心部）に沿った多発
粒状影又は肥厚像
２．眼病変を強く示唆する臨床所見
眼所見にて、下記６項目中２項目以上を満たす場合
①肉芽腫性前部ぶどう膜炎（豚脂様角膜後面沈着物、虹彩結節）
②隅角結節またはテント状周辺虹彩前癒着
③塊状硝子体混濁（雪玉状、数珠状）
④網膜血管周囲炎（主に静脈）及び血管周囲結節
⑤多発するろう様網脈絡膜滲出斑又は光凝固斑様の網脈絡膜萎縮病巣
⑥視神経乳頭肉芽腫又は脈絡膜肉芽腫
３．心臓病変を強く示唆する臨床所見
各種検査所見にて、①又は②を満たす場合（表１参照）
①主徴候５項目中２項目以上が陽性の場合
②主徴候５項目中１項目が陽性で、副徴候３項目中２項目以上が陽性の場合

表１．心臓病変の主徴候と副徴候
（１）主徴候
a）高度房室ブロック（完全房室ブロックを含む。）又は致死的致死性心室性不整脈（持続性心
室頻拍、心室細動など）
b）心室中隔基部の菲薄化又は心室壁の形態異常（心室瘤、心室中隔基部以外の菲薄化、心
室壁の局所的肥厚）
c）左室収縮不全（左室駆出率50％未満）又は局所的心室壁運動異常
d）67Ga シンチグラフィ又は18Ｆ-FDG/PETでの心臓への異常集積
e）ガドリニウム造影MRIにおける心筋の遅延造影所見

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