(５)下記の肺高血圧を来す疾患を除外できること。
以下の疾患は肺動脈性肺高血圧症とは病態が異なるが、肺高血圧ひいては右室肥大を招来しうるので、
これらを除外する。
①左心系疾患による肺高血圧症
②呼吸器疾患及び／又は低酸素血症による肺高血圧症
③慢性血栓塞栓性肺高血圧症
④肺静脈閉塞症／肺毛細血管症
⑤その他の肺高血圧症
サルコイドーシス、ランゲルハンス細胞組織球症、リンパ脈管筋腫症、大動脈炎症候群、肺血管の先天性
異常、肺動脈原発肉腫、肺血管の外圧迫などによる二次的肺高血圧症但し、呼吸器疾患及び／又は低酸
素血症による肺高血圧症では、呼吸器疾患及び／又は低酸素血症のみでは説明のできない高度の肺高
血圧が存在する症例がある。 この場合には肺動脈性肺高血圧症の合併と診断して良い。 その際には、
心臓カテーテル検査所見、胸部 X 線、胸部 CT などの画像所見、呼吸機能検査所見などの検査所見を添
付すること。
(６) 認定基準
以下の項目を全て満たすこと
１) 診断のための検査所見の右心カテーテル検査所見及び肺血流シンチグラム所見を満たすこと。
２) 除外すべき疾患の全てを除外できること。
３) 肺動脈性肺高血圧症の臨床分類①～⑦のいずれかに該当すること。

- 23-