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資料1-2-11診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (35 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》
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<重症度分類>
1)~3)のいずれかに該当する者を対象とする。
1)難治性てんかんの場合:主な抗てんかん薬2~3種類以上の単剤あるいは多剤併用で、かつ十分量で、2年
以上治療しても、発作が1年以上抑制されず日常生活に支障を来す状態(日本神経学会による定義)。
2)先天性心疾患があり、薬物治療・手術によっても NYHA 分類で II 度以上に該当する場合。
NYHA 分類
I度

心疾患はあるが身体活動に制限はない。
日常的な身体活動では疲労、動悸、呼吸困難、失神あるいは
狭心痛(胸痛)を生じない。

II 度

軽度から中等度の身体活動の制限がある。安静時又は軽労作時には無症状。
日常労作のうち、比較的強い労作(例えば、階段上昇、坂道歩行など)で疲労、
動悸、呼吸困難、失神あるいは狭心痛(胸痛)を生ずる。

III 度

高度の身体活動の制限がある。安静時には無症状。
日常労作のうち、軽労作(例えば、平地歩行など)で疲労、動悸、呼吸困難、失
神あるいは狭心痛(胸痛)を生ずる。

IV 度

心疾患のためいかなる身体活動も制限される。
心不全症状や狭心痛(胸痛)が安静時にも存在する。
わずかな身体活動でこれらが増悪する。
NYHA: New York Heart Association

NYHA 分類については、以下の指標を参考に判断することとする。
NYHA 分類

身体活動能力

最大酸素摂取量

(Specific Activity Scale; SAS)

(peakVO2)

I

6METs 以上

基準値の 80%以上

II

3.5~5.9 METs

基準値の 60~80%

III

2~3.4 METs

基準値の 40~60%

IV

1~1.9 METs 以下

施行不能あるいは
基準値の 40%未満

※NYHA 分類に厳密に対応する SAS はないが、
「室内歩行2METs、通常歩行 3.5METs、ラジオ体操・ストレッチ体操4METs、速歩5~6METs、階段6~7
METs」をおおよその目安として分類した。
3)気管切開、非経口的栄養摂取(経管栄養、中心静脈栄養など)、人工呼吸器使用の場合。

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