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資料１－２－11診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (2 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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多脾症候群では、洞機能不全などの不整脈に対する治療も必要となる。
５．予後
生命予後は合併心奇形による影響が大きい。重症感染症も大きな予後規定因子である。予後不良の疾
患である。
○ 要件の判定に必要な事項
１． 患者数
約 2,000 人（無脾症候群及び多脾症候群の合計。）
２． 発病の機構
不明
３． 効果的な治療方法
未確立（手術も含め対症療法のみである。）
４． 長期の療養
必要（ずっと症状は持続する。）
５． 診断基準
あり
６． 重症度分類
New York Heart Association 分類を用いて II 度以上を対象とする。
○ 情報提供元
「内臓錯位症候群研究班」
研究代表者 東京女子医科大学 教授 中西敏雄
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５．予後
生命予後は合併心奇形による影響が大きい。重症感染症も大きな予後規定因子である。予後不良の疾
患である。
○ 要件の判定に必要な事項
１． 患者数
約 2,000 人（無脾症候群及び多脾症候群の合計。）
２． 発病の機構
不明
３． 効果的な治療方法
未確立（手術も含め対症療法のみである。）
４． 長期の療養
必要（ずっと症状は持続する。）
５． 診断基準
あり
６． 重症度分類
New York Heart Association 分類を用いて II 度以上を対象とする。
○ 情報提供元
「内臓錯位症候群研究班」
研究代表者 東京女子医科大学 教授 中西敏雄
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