12 週間後 集学的管理にもかかわら 頭募内出血が発現し, 緩和ケア後に
死亡した。
剖検が実施され, 全体的な診断は, 肝性脳症を伴わない人急性肝不
全, 頭蓋内出血を引き起こす重度の凝固障害および血小板減少症
であった。
(剤検時の主な所見)
肝細胞の化生を伴う広範な胆管形質転換を伴う肝胆道系, 脂肪変
性, 胆汁うっ滞, 黄親, 軽微<軽度の炎症及び軽微な線維化,
cg1-アンチトリプシン欠損症又は感染の診断的特徴は陰性。
症例 2
〇軒者
・10 代半ば歩行不能 DMD 愚者 (体重 50kg 台, 3年前より歩行不能 , exon 46-50 欠
失)。
・合併症は, cv1アンチトリプシン MZ フェノタイプ (疾患なたし), 心筋炎, 多発性骨

折, 注意欠陥多動作隊害 (ADHD) 等
・本品投与約 4 年半前よりコルチコステロイドの併用を開始。
・投与前, AST 及び ALT は軽度上昇が認められていた。

投与後の期間

6 週間後

思者は救急を受診した。肝毒性及び肝合成機能障害が認められた
(ALT, AST は 1000 U/L を超えており, 凝固系検査はやや延長
していた)。 患者は肝機能の綿密なモニタリング及び管理のため
ICU に入院し, メチルプレドニゾロンの玩脈内投与, 経ロステロ
イド及び免疫抑制剤 (シロリムス等)、 アナキンラ及びロミプロス
チム等による治療を受けた。超音波検査では, 肝臓のエコー輝度が
全体的に増加しており, 本品投与前の超音波検査と同様で脂肪浸潤
と一致していた。 血小板減少が認められた。

8 週間後

肝生検所見は, 治療した免疫介在性肝障害の続発性所見と最も一
致しており, 重大な肝炎の持続は認められなかった。

10 週間後

重度の腹痛及び精神状態の悪化のため, 患者は ICU に戻された。
凝血異常は持続した。