する。視覚・呼吸・嚥下・摂食・構音・疼痛・醜状・四肢運動などの重大な機能障害が進行し、動脈性出血や
心不全は致死的となることなどから、社会的自立が困難となる。塞栓術・硬化療法、切除術などのあらゆる
治療を単独もしくは複合的に用いても完治は望めず、病状の一時的制御にとどまる。進行性かつ難治性で、
生命の危険に晒されうる疾患であり、対症療法も含めて生涯にわたる長期永続的な病状コントロールを必
要とする。

○ 要件の判定に必要な事項
１． 患者数
約 700 人
２． 発病の機構
不明（脈管の発生異常と考えられている。）
３． 効果的な治療方法
未確立（塞栓術・硬化療法、切除術。効果は一時的で難治性である。）
４． 長期の療養
必要
５． 診断基準
あり（研究班作成、日本形成外科学会、日本 IVR 学会承認の診断基準あり。）
６． 重症度分類
あり（重症度分類において、①～④のいずれかを満たすものを対象とする。）
○ 情報提供元
「難治性血管腫・血管奇形・リンパ管腫・リンパ管腫症および関連疾患についての調査研究班」
研究代表者 聖マリアンナ医科大学放射線医学講座 病院教授 三村秀文

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