ンの有効性が報告されている。腺外病変を伴う場合はその治療を行う。関節痛や関節炎には非ステロイド
抗炎症薬が功を奏する。甲状腺機能低下の場合には、甲状腺ホルモンの補充療法が行われる。尿細管性
アシドーシスでは、重曹の投与によるアシドーシスの是正とカリウムの補給が行われる。原発性胆汁性胆
管炎に対しては、ウルソデオキシコール酸の投与が第１選択である。悪性リンパ腫を合併した場合には、速
やかに化学療法の適応となる。他膠原病を合併した場合には、その治療を優先する。
５．予後
一般に慢性の経過を取るが、予後は良好である。乾燥症のために患者の QOL は必ずしも良好とはいえ
なかったが、唾液分泌促進薬や新規点眼薬（ジクアホソルナトリウム、レバミピド）の登場で QOL が改善し
てきている。生命予後を左右するのは、活動性の高い腺外症状や悪性リンパ腫の併発、合併した他の膠原
病による。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（令和元年度医療受給者証保持者数）
16,022 人（研究班による）
２．発病の機構
不明（自己免疫性の機序が示唆される。）
３．効果的な治療方法
未確立（根治的治療なし。）
４．長期の療養
必要（一般に慢性の経過である。）
５．診断基準
あり（研究班の診断基準等あり。）
６．重症度分類
厚労省研究班において国際基準を基盤として作成。
重症（５点以上）を対象とする。
○ 情報提供元
「自己免疫疾患に関する調査研究班」
研究代表者 東京医科歯科大学 生涯免疫難病学講座 教授 森 雅亮

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