５．予後
頚頸部顔面の巨大病変で広範囲かつ浸潤性の分布を示す場合、原疾患のみで死に至ることは稀である
が、治療に抵抗性で持続的機能的障害（呼吸障害、摂食・嚥下障害、視力障害、聴覚障害、など）のみなら
ず整容面（高度醜状）からも大きな障害を生じ、出生直後から生涯にわたり療養を要する。
○ 要件の判定に必要な事項
１． 患者数
約 600 人
２． 発病の機構
不明 （遺伝性はなく、リンパ管の発生異常と考えられている。）
３． 効果的な治療方法
未確立
４． 長期の療養
必要 （療養は多くの場合出生直後から長期に渡る。）
５． 診断基準
あり （研究班作成、学会承認の診断基準あり）
６． 重症度分類
①～④のいずれかを満たすものを対象とする。
① modified Rankin Scale（mRS）、食事・栄養、呼吸の評価スケールを用いて、いずれかが３以上。
② 聴覚障害：高度難聴以上。
③ 視覚障害：良好な方の眼の矯正視力が 0.3 未満。
④以下の出血、感染に関するそれぞれの評価スケールを用いて、いずれかが３以上。

○ 情報提供元
平成 26 年度「難治性血管腫・血管奇形・リンパ管腫・リンパ管腫症および関連疾患についての調査研究」
研究代表者 聖マリアンナ医科大学放射線医学講座 病院教授 三村秀文
平成 21-23 年度「日本におけるリンパ管腫患者（特に重症患者の長期経過）の実態調査及び治療指針の作
成に関する研究」研究代表者、平成 24-25 年度「小児期からの消化器系希少難治性疾患群の包括的調査研
究とシームレスなガイドライン作成」、平成 26 年度「小児期からの希少難治性消化管疾患の移行期を包含す
るガイドラインの確立に関する研究班」、平成 26 年度「小児呼吸器形成異常・低形成疾患に関する実態調査
および診療ガイドライン作成に関する研究班」研究分担者
慶應義塾大学 小児外科 講師 藤野明浩

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