第 68 回厚生科学審議会疾病対策部会
指定難病検討委員会

R８.９.１

資料３－２

53 シェーグレン病症候群
○ 概要
１．概要
慢性唾液腺炎と乾燥性角結膜炎を主徴とし、多彩な自己抗体の出現や高ガンマグロブリン血症を来す
自己免疫疾患の一つである。乾燥症が主症状となるが、唾液腺、涙腺だけでなく、全身の外分泌腺が系統
的に障害されるため、autoimmune exocrinopathy とも称される。
シェーグレン病症候群は他の膠原病の合併がみられない一次性と関節リウマチや全身性エリテマトーデ
スなどの膠原病を合併する二次性とに大別される。さらに、一次性シェーグレン病症候群は、病変が涙腺、
唾液腺に限局する腺型と病変が全身諸臓器に及ぶ腺外型とに分けられる。
様々な自己抗体の出現や臓器に浸潤した自己反応性リンパ球の存在により、自己免疫応答がその病因
として考えられている。ポリクローナルな高ガンマグロブリン血症のほか、抗核抗体、リウマトイド因子、抗
SS‐A 抗体、抗 SS‐B 抗体などの自己抗体が出現する。
２．原因
詳細は不明であるが、自己免疫疾患と考えられている。
３．症状
（１）乾燥症状（眼、口腔、気道乾燥、皮膚乾燥、腟乾燥など）
（２）唾液腺・涙腺腫脹
（３）関節症状（関節痛、関節炎）
（４）甲状腺（甲状腺腫、慢性甲状腺炎）
（５）呼吸器症状（間質性肺炎、慢性気管支炎、嗄声など）
（６）肝症状（原発性胆汁性胆管炎、自己免疫性肝炎）
（７）消化管症状（胃炎）
（８）腎症状（遠位尿細管性アシドーシス、低カリウム血症による四肢麻痺、腎石灰化症）
（９）皮膚症状（環状紅斑、高ガンマグロブリン血症による、下肢の網状皮斑や紫斑）
(10）その他（レイノー現象、筋炎、末梢神経炎、血管炎、悪性リンパ腫など）
４．治療法
乾燥症状に対しては、対症療法が中心となる。眼乾燥症には人工涙液、ヒアルロン酸ナトリウム、ジクア
ホソルナトリウム、レバミピドの点眼が行われる。強度の眼乾燥症に対しては、涙点プラグが有効である。
口腔乾燥症には人工唾液の噴霧が行われる。また頻回のうがいはう歯の予防に有用である。室内の湿度
を保つことも乾燥感の軽減に有効である。内服薬では唾液分泌促進薬であるセビメリン塩酸塩、ピロカルピ
ン塩酸塩が用いられる。約 60％の患者で有効であるが、約 30％の患者で消化器症状や発汗などの副作
用が出現する。その他、麦門冬湯、ブロムヘキシン塩酸塩なども用いられる。また、免疫抑制薬のミゾリビ

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