②

本製剤の効能又は効果に関連する注意において、
「NYHA 心機

１） 本製剤の効能・効果に関連する使用上の注意において「NYHA

能分類Ⅲ度の患者では、NYHA 心機能分類Ⅰ・Ⅱ度の患者より相

心機能分類Ⅲ度の患者では、NYHA 心機能分類Ⅰ・Ⅱ度の患者よ

対的に本剤の有効性が低い可能性があるので、本剤の作用機

り相対的に本剤の有効性が低い可能性があるので、本剤の作用

序、及び臨床試験で示唆された NYHA 心機能分類と有効性の関

機序、及び臨床試験で示唆された NYHA 心機能分類と有効性の関

係を十分に理解し、患者の状態を考慮した上で、本剤投与の要

係を十分に理解し、患者の状態を考慮した上で、本剤投与の要否

否を判断すること。
」及び「NYHA 心機能分類Ⅳ度の患者におけ

を判断すること。」及び「NYHA 心機能分類Ⅳ度の患者における有

る有効性及び安全性は確立していない。」とされているので、使

効性及び安全性は確立していない。」とされているので、使用に

用に当たっては十分留意し、本製剤の初回投与に当たっては、

当たっては十分留意し、本剤の初回投与に当たっては、NYHA 心

NYHA 心機能分類Ⅰ～Ⅲ度の患者を対象とすること。

機能分類Ⅰ～Ⅲ度の患者を対象とすること。
２） 本製剤を「トランスサイレチン型心アミロイドーシス（野生
型及び変異型）
」の効能・効果に使用する場合、本製剤の薬剤料
については、次の①又は②のすべての要件を満たした場合に算
定でき、いずれに該当するかを診療報酬明細書の摘要欄に記載
すること。
（「患者要件①」又は「患者要件②」と記載）
①

野生型の場合

ア

心不全による入院歴又は利尿薬の投与を含む治療を必
要とする心不全症状を有すること

イ

心エコーによる拡張末期の心室中隔厚が 12mm を超える
こと

ウ

組織生検によるアミロイド沈着が認められること

エ

免疫組織染色により TTR 前駆タンパク質が同定されるこ
と

②
ア

変異型の場合
心筋症症状及び心筋症と関連する TTR 遺伝子変異を有す
ること