５．予後
発症時期や程度、進行の有無は症例によって異なる。症状の改善は期待できないため長期の療養が必
要となり、患者の精神的負担が大きい。また、補聴器や人工内耳の治療を行っても正常聴力にはならない
ため、QOL の低下は免れない。さらに高度難聴によるコミュニケーション障害により、就学や就労が困難な
例も認められる。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（令和元年度の医療受給者証保持者数）
100 人未満
２．発病の機構
不明
３．効果的な治療方法
未確立 （人工内耳などの対症療法。）
４．長期の療養
必要 (長期にわたって障害が持続、あるいは進行する。)
５．診断基準
あり（研究班作成の診断基準あり。）
６．重症度分類
聴力レベルに応じた重症度分類で、高度難聴以上を対象とする。
○ 情報提供元
「難治性聴覚障害に関する調査研究班」
研究代表者 信州大学医学部人工聴覚器学講座 特任教授 宇佐美真一

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