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資料1-2-8診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (18 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》
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(4) 画像検査:前方優位の側頭葉に MRI/CT での萎縮がみられる注 2)。
(5) 除外診断:以下の疾患を鑑別できる。
1) アルツハイマー病
2) レヴィ小体型認知症
3) 血管性認知症
4) 進行性核上性麻痺
5) 大脳皮質基底核変性症
6) うつ病などの精神疾患
(6) 臨床診断:(1)(2)(3)(4)(5)の全てを満たすもの。
注1) 高齢での発症が少ないところから、発症年齢 65 歳以下を対象とする。
注2) 画像読影レポート又はそれと同内容の文書の写し(判読医の氏名の記載されたもの)を添付すること。な
お、画像検査所見及び除外診断については、別表を参考に鑑別を行う。

<参考>
注3) 特徴的な言語の障害に対して、本人や介護者はしばしば“物忘れ”として訴えることに留意する。
注4) (行動異常型)前頭側頭型認知症と同様の行動障害がしばしばみられることに留意する。
a)例:これらの障害に一貫性がみられる、つまり、異なる検査場面や日常生活でも同じ物品、単語に障害を示す。
b)例:富士山や金閣寺の写真を見せても、山や寺ということは理解できても特定の山や寺と認識できない。信号
機を提示しても「信号機」と呼称ができず、「見たことない」、「青い電気がついとるな」などと答えたりする。
有名人や友人、たまにしか会わない親戚の顔が認識できない。それらを見ても、「何も思い出せない」、「知ら
ない」と言ったりする。
c)例:団子→“だんし”、三日月→“さんかづき”

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