４．合併症
嚥下性肺炎、喀痰や食物誤嚥による窒息、転倒による外傷など。
５．治療法
選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）などの抗うつ薬が行動異常の緩和に有効であるという報告
があるが、根本的治療薬はいまだ確立していない。
６．予後
根治療法は確立されておらず、緩徐進行性の経過をたどる。発症からの平均寿命は、行動障害型では平
均約６～９年、意味性失語型では約 12 年と報告されている。
○ 要件の判定に必要な事項
１． 患者数
約 12,000 人
２． 発病の機構
不明（タウ、TDP-43、プログラニュリンなどの遺伝子変異の関連が示唆されている。）
３． 効果的な治療方法
未確立（対症的治療は存在するが、根治療法は未確立。）
４． 長期の療養
必要（進行性である。）
５． 診断基準
あり（研究班作成の診断基準あり。）
６．重症度分類
重症度分類を用いて“３”以上を対象とする。
○ 情報提供元
「神経変性疾患領域における基盤的調査研究班」
研究代表者 国立病院機構松江医療センター 院長 中島健二

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