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資料２－５ 本委員会として個別検討を要する疾病（個票） (7 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_75704.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会 指定難病検討委員会（第68回 9／1）《厚生労働省》 |
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３）肥満低換気症候群(obesity hypoventilation syndrome: OHS)
Definite を対象とする。
Ａ．身体所見
肥満が存在する。
成人では BMI30kg/m²以上、小児では年齢・性別で分けた群の 95 パーセンタイル以上とする。
Ｂ．検査所見
１．覚醒時検査所見及び治療反応性
覚醒中に PaCO2 50mmHg 以上が確認されている。持続気道陽圧（CPAP）治療を行っても、PaCO2 が
45mmHg 以下にならない。
２．睡眠中検査により以下のいずれかを満たす睡眠関連低換気が確認される
ａ．え PaCO2 (あるいは代替の経皮又は呼気終末 PCO2 )が 55mmHg を超えて 10 分以上持続する。
ｂ．え PaCO2 (あるいは代替の経皮又は呼気終末 PCO2 )が覚醒時仰臥位と比較して睡眠中に
10mmHg 以上上昇し、50mmHg を超える値が 10 分以上持続する。
ｃ．乳児から小児は総睡眠時間の 25％超において、え PaCO2 (あるいは代替の経皮又は呼気終末
PCO2)が 50mmHg より高い場合に低換気と判定してもよい。安全性を考慮して総睡眠時間は１時
間を越えれば可とする。
Ｃ．鑑別診断
低換気の主な原因として以下を除外できる。
肺実質や気道疾患、肺血管病変、胸壁疾患、薬物使用、神経疾患、筋力低下、肥満による気道閉塞や
肺拡張不良等、既知の特発性中枢性肺胞低換気（ICAH）あるいは先天性中枢性低換気症候群（CCHS）
＜診断のカテゴリー＞
Definite：ＡとＢの１及びＢの２、Ｃをすべて満たす
＜重症度分類＞
以下の重症度分類を用いて重症度 III 以上を対象とする。
＜OHS>
持続気道陽圧(CPAP)治療後
I
覚醒中 PaCO2 45mmHg 未満
II
覚醒中 PaCO2 45mmHg 以上 50mmHg 未満
III
覚醒中 PaCO2 50mmHg 以上
IV
NPPV が必要
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Definite を対象とする。
Ａ．身体所見
肥満が存在する。
成人では BMI30kg/m²以上、小児では年齢・性別で分けた群の 95 パーセンタイル以上とする。
Ｂ．検査所見
１．覚醒時検査所見及び治療反応性
覚醒中に PaCO2 50mmHg 以上が確認されている。持続気道陽圧（CPAP）治療を行っても、PaCO2 が
45mmHg 以下にならない。
２．睡眠中検査により以下のいずれかを満たす睡眠関連低換気が確認される
ａ．え PaCO2 (あるいは代替の経皮又は呼気終末 PCO2 )が 55mmHg を超えて 10 分以上持続する。
ｂ．え PaCO2 (あるいは代替の経皮又は呼気終末 PCO2 )が覚醒時仰臥位と比較して睡眠中に
10mmHg 以上上昇し、50mmHg を超える値が 10 分以上持続する。
ｃ．乳児から小児は総睡眠時間の 25％超において、え PaCO2 (あるいは代替の経皮又は呼気終末
PCO2)が 50mmHg より高い場合に低換気と判定してもよい。安全性を考慮して総睡眠時間は１時
間を越えれば可とする。
Ｃ．鑑別診断
低換気の主な原因として以下を除外できる。
肺実質や気道疾患、肺血管病変、胸壁疾患、薬物使用、神経疾患、筋力低下、肥満による気道閉塞や
肺拡張不良等、既知の特発性中枢性肺胞低換気（ICAH）あるいは先天性中枢性低換気症候群（CCHS）
＜診断のカテゴリー＞
Definite：ＡとＢの１及びＢの２、Ｃをすべて満たす
＜重症度分類＞
以下の重症度分類を用いて重症度 III 以上を対象とする。
＜OHS>
持続気道陽圧(CPAP)治療後
I
覚醒中 PaCO2 45mmHg 未満
II
覚醒中 PaCO2 45mmHg 以上 50mmHg 未満
III
覚醒中 PaCO2 50mmHg 以上
IV
NPPV が必要
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