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資料2-4 医療上の必要性に関する専門作業班（WG）の評価 精神・神経WG［360KB］ (7 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/shingi2/0000198856_00046.html |
| 出典情報 | 医療上の必要性の高い未承認薬・適応外薬検討会議（第68回 5／25）《厚生労働省》 |
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要望番号
R8-5
要望された医薬品
要望者名
一
般
名
deutetrabenazine
会
社
名
Teva Pharmaceuticals USA, Inc.
効能・効果
要望内容
・ハンチントン病による舞踏運動
・遅発性ジスキネジア
開始用量として 1 日 1 回 6 mg を食後に経口投与する。
用法・用量
1 週間ごとに 1 日 6 mg ずつ最大推奨用量の 48 mg まで増量することができる。なお、1 日総投与量が 12 mg 以上
の場合は 2 回に分けて投与する。
「医療上の必要性に係 （1） 適応疾病の重篤性についての該当性
る基準」への該当性に 〔特記事項〕
関する WG の評価
イ
病気の進行が不可逆的で、日常生活に著しい影響を及ぼす疾患
ハンチントン病は、常染色体顕性遺伝（優性遺伝）型式を示す遺伝性の神経変性疾患であり、疾患進行は緩徐であるものの 1)、
根治的治療法は存在しない疾患である 2）。ハンチントン病の症状としては、手先が不規則に勝手に動く、首を動かす、顔をしか
める、舌打ち等の運動に関する症状から、舞踏運動と呼ばれ、自分の意思とは無関係に顔面・四肢の動きが生じることから、日
常生活に著しい影響を与えると判断した 1)。
遅発性ジスキネジアは、ドパミン受容体遮断薬（神経遮断薬とも呼ばれる）によって引き起こされる、様々な症状を示す遅発性
医原性運動障害の総称である 3)。遅発性ジスキネジアの症状は、繰り返し唇をすぼめる・舌を左右に動かす・口をもぐもぐさせ
る・口を突き出す・歯を食いしばるなどの頸・顔の筋肉で起こる不随意運動が主であるが、上下肢に症状が広がる事がある 4)だ
けでなく、原因となる薬剤を中止したとしても多くの患者で数年に渡り症状が継続 3)すること、また、原因薬剤を中止したとし
ても必ずしも寛解するとは限らない 3)ことから、日常生活に著しい影響を及ぼす疾患であるといえる。
１） 難 病 情 報 セ ン タ ー . ハ ン チ ン ト ン 病 （ 指 定 難 病 ８ ） . 公 益 財 団 法 人 難 病 医 学 研 究 財 団 . Available from: https://www.nanbyou.or.jp/entry/175 （ 病 気 の 解 説 ）
https://www.nanbyou.or.jp/entry/318（概要・診断基準等）. [accessed: 2026 January 13].
２） 厚 生 労 働 省
社 会 ・ 援 護 局
精 神 ・ 障 害 保 健 課 . 精 神 保 健 医 療 福 祉 の 現 状 等 に つ い て .Available from:
障 害 保 健 福 祉 部
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R8-5
要望された医薬品
要望者名
一
般
名
deutetrabenazine
会
社
名
Teva Pharmaceuticals USA, Inc.
効能・効果
要望内容
・ハンチントン病による舞踏運動
・遅発性ジスキネジア
開始用量として 1 日 1 回 6 mg を食後に経口投与する。
用法・用量
1 週間ごとに 1 日 6 mg ずつ最大推奨用量の 48 mg まで増量することができる。なお、1 日総投与量が 12 mg 以上
の場合は 2 回に分けて投与する。
「医療上の必要性に係 （1） 適応疾病の重篤性についての該当性
る基準」への該当性に 〔特記事項〕
関する WG の評価
イ
病気の進行が不可逆的で、日常生活に著しい影響を及ぼす疾患
ハンチントン病は、常染色体顕性遺伝（優性遺伝）型式を示す遺伝性の神経変性疾患であり、疾患進行は緩徐であるものの 1)、
根治的治療法は存在しない疾患である 2）。ハンチントン病の症状としては、手先が不規則に勝手に動く、首を動かす、顔をしか
める、舌打ち等の運動に関する症状から、舞踏運動と呼ばれ、自分の意思とは無関係に顔面・四肢の動きが生じることから、日
常生活に著しい影響を与えると判断した 1)。
遅発性ジスキネジアは、ドパミン受容体遮断薬（神経遮断薬とも呼ばれる）によって引き起こされる、様々な症状を示す遅発性
医原性運動障害の総称である 3)。遅発性ジスキネジアの症状は、繰り返し唇をすぼめる・舌を左右に動かす・口をもぐもぐさせ
る・口を突き出す・歯を食いしばるなどの頸・顔の筋肉で起こる不随意運動が主であるが、上下肢に症状が広がる事がある 4)だ
けでなく、原因となる薬剤を中止したとしても多くの患者で数年に渡り症状が継続 3)すること、また、原因薬剤を中止したとし
ても必ずしも寛解するとは限らない 3)ことから、日常生活に著しい影響を及ぼす疾患であるといえる。
１） 難 病 情 報 セ ン タ ー . ハ ン チ ン ト ン 病 （ 指 定 難 病 ８ ） . 公 益 財 団 法 人 難 病 医 学 研 究 財 団 . Available from: https://www.nanbyou.or.jp/entry/175 （ 病 気 の 解 説 ）
https://www.nanbyou.or.jp/entry/318（概要・診断基準等）. [accessed: 2026 January 13].
２） 厚 生 労 働 省
社 会 ・ 援 護 局
精 神 ・ 障 害 保 健 課 . 精 神 保 健 医 療 福 祉 の 現 状 等 に つ い て .Available from:
障 害 保 健 福 祉 部
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