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総－３－３ 令和７年５月薬価収載予定の新薬のうち14日ルールの例外的な取扱いをすることについて（案）［114KB］ (2 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_57671.html |
| 出典情報 | 中央社会保険医療協議会 総会（第608回 5／14）《厚生労働省》 |
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別添
「リブマーリ内用液１０ｍｇ／ｍＬ」について
（１）疾患の特性
○
アラジール症候群及び進行性家族性肝内胆汁うっ滞症は、いずれも、肝細
胞内に胆汁がうっ滞し、肝細胞が障害される遺伝性の疾患であって生命にか
かわる重篤なものであり、胆汁うっ滞により、そう痒症、黄疸、黄色腫、成
長障害などを引き起こす。国内患者数は、それぞれ約２００～３００人及び
約１００人と推測されている。
〇
アラジール症候群及び進行性家族性肝内胆汁うっ滞症に対して承認された
治療薬は本剤のみである。
（２）製剤上の特性
○
本剤は、包装単位は３０ｍＬ１瓶であり、製剤の特性上、遮光保存である
ことから、小分けせずに３０ｍＬ１瓶を患者に渡すこととなるが、用法・用
量に従うと、アラジール症候群の４９ｋｇ以下の患者又は進行性家族性肝内
胆汁うっ滞症の１９ｋｇ以下の患者では１４日間で３０ｍＬ１瓶を使い切る
ことができない。
（参考）
用法及び用量：
〈アラジール症候群〉
通常、マラリキシバット塩化物として、200μg/kg を 1 日 1 回食前に経口投与する。1 週
間後、400μg/kg 1 日 1 回に増量する。
〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉
通常、マラリキシバット塩化物として、300μg/kg を 1 日 1 回食前に経口投与する。1 週
間後、1 回 300μg/kg 1 日 2 回に増量する。さらに、1 週間後、1 回 600μg/kg 1 日 2 回
に増量する。
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「リブマーリ内用液１０ｍｇ／ｍＬ」について
（１）疾患の特性
○
アラジール症候群及び進行性家族性肝内胆汁うっ滞症は、いずれも、肝細
胞内に胆汁がうっ滞し、肝細胞が障害される遺伝性の疾患であって生命にか
かわる重篤なものであり、胆汁うっ滞により、そう痒症、黄疸、黄色腫、成
長障害などを引き起こす。国内患者数は、それぞれ約２００～３００人及び
約１００人と推測されている。
〇
アラジール症候群及び進行性家族性肝内胆汁うっ滞症に対して承認された
治療薬は本剤のみである。
（２）製剤上の特性
○
本剤は、包装単位は３０ｍＬ１瓶であり、製剤の特性上、遮光保存である
ことから、小分けせずに３０ｍＬ１瓶を患者に渡すこととなるが、用法・用
量に従うと、アラジール症候群の４９ｋｇ以下の患者又は進行性家族性肝内
胆汁うっ滞症の１９ｋｇ以下の患者では１４日間で３０ｍＬ１瓶を使い切る
ことができない。
（参考）
用法及び用量：
〈アラジール症候群〉
通常、マラリキシバット塩化物として、200μg/kg を 1 日 1 回食前に経口投与する。1 週
間後、400μg/kg 1 日 1 回に増量する。
〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉
通常、マラリキシバット塩化物として、300μg/kg を 1 日 1 回食前に経口投与する。1 週
間後、1 回 300μg/kg 1 日 2 回に増量する。さらに、1 週間後、1 回 600μg/kg 1 日 2 回
に増量する。
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