＜診断基準＞
年齢と変形の程度からみた基準—肋骨異常を伴う先天性（後）側弯症。
画像診断にて先天性脊椎奇形と肋骨異常を合併し、下記のいずれかの項目にあてはまるもの。
ここで言う肋骨異常とは、胸郭不全に関与すると判断される肋骨の形態、あるいは数的、又は量的な異常として
定義する。
１．０～２歳未満
 立位（座位）X 線写真で側弯が 85 度以上ある症例：（経過観察なしで唯一診断可能）。
 側弯が 45 度～85 度の症例：年間 10 度以上の進行が認められた症例（原則として比較は立位か座位で
測定）。
 側弯が 45 度以下の症例（下記の条件が必要、但し全てを含む必要はない）
①

非侵襲的陽圧換気（Noninvasive Positive Pressure Ventilation：NPPV）が必要で、下記のうち少
なくとも二項目の特徴を有する胸郭形態異常がある。


胸郭形態異常で両側 rib-vertebral angle が 90 度以上。



第５胸椎での横径が第 12 胸椎での胸郭横径の 50％以下の胸郭形態異常。



胸郭変形の中でジューヌ（Jeune）症候群と呼ばれるもの、又は SAL が 70％以下の胸郭形
態異常。

②

年間 20 度以上の悪化が認められた症例。

２．２歳以上～６歳未満
 少なくとも立位（又は座位）X 線写真で側弯が 85 度以上ある症例
 年間 10 度以上の側弯悪化が認められる症例。
 側弯が 45 度～85 度の症例：
 立位（又は座位）X 線写真で年間 10 度以上の進行が認められ、かつ SAL が 70％以下の症例。
 上記以下の側弯でも NPPV が必要な症例。
３．６歳以上（10 歳以下）
 少なくとも立位（座位）X 線写真で側弯が 85 度以上ある症例
 年間 10 度以上の側弯悪化が認められる。
 立位（座位）X 線写真で側弯が 45～85 度の症例
 少なくとも６か月以上の保存的治療（ギプスや装具治療）でも５度以上の悪化が認められる。

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