中医協

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令和８年５月薬価収載予定の新薬のうち
１４日ルールの例外的な取扱いをすることについて（案）
１．新医薬品が、次の場合には、処方日数制限について例外的な取扱いをすることと
されている（平成２２年１０月２７日中医協了承）
。
疾患の特性や、含有量が１４日分を超える製剤のみが存在しているといった製剤上
の特性から、１回の投薬期間が１４日を超えることに合理性があり、かつ、投与初
期から１４日を超える投薬における安全性が確認されている新医薬品
２．
「ドジョルビ内用液 100%」について
下記のとおり、１４日ルールの制限を延長することができるものの条件を満たす
ことから、例外的に、「処方日数の制限は設けないこと」としてはどうか。
記
（１）疾患の特性
○

本剤の適応である長鎖脂肪酸代謝異常症は、脂肪からエネルギーを産生す
る過程に障害があるため、空腹時や運動時に横紋筋融解症、低血糖、心筋症
などを引き起こす遺伝性の疾患であり、新生児マススクリーニングの対象疾
患である。来院自体がストレスにつながり、エネルギー需要を増加させ、症
状を引き起こす可能性も高まる。国内において長鎖脂肪酸代謝異常症の診断
を受けた想定患者数は、500〜1,000 人程度と推測されている。

○

長鎖脂肪酸代謝異常症は遺伝性疾患であり、食事療法と併せて 14 日を超え
て継続的に使用されることが前提となる。

〇

長鎖脂肪酸代謝異常症に対して承認された治療薬は本剤のみである。

（２）製剤上の特性
○

本剤は 500mL１瓶の液剤のみである。

○

処方開始時より漸増する服用プロトコルとなっており、本剤の処方の 50％
程度を占めると予想される乳児〜小児の患者に対する 14 日分の処方量は、１
歳未満の患者では 172.3〜219.3mL、１〜２歳の患者では 298mL、３〜５歳の
患者で 407mL、６〜７歳の患者で 486mL※となり、500mL 製剤の含有量は 14 日
分を超えることになる。

※中鎖脂肪酸トリグリセリド未使用で身体活動レベルがふつうの男児において、本
剤の服薬量が１日の摂取カロリーの 25％の場合。

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