リンを加水分解する。本剤は血液脳関門を通過せず、中枢神経系症状の改善は期
待されない。
【主な副作用】
Infusion reaction、頭痛、悪心、嘔吐、腹痛、蕁麻疹、そう痒感、筋肉痛、発
熱、Ｃ－反応性蛋白増加、リンパ節痛、過敏症、浮動性めまい、嗜眠、片頭痛、
動悸、潮紅、低血圧、呼吸困難、咳嗽、上腹部痛、下痢、腹部不快感、下腹部
痛、アフタ性潰瘍、消化不良、鼓腸、肝臓痛、発疹、紅斑、斑状皮疹、斑、丘
疹、関節痛、筋骨格系胸痛、背部痛、関節腫脹、頸部痛、四肢痛、骨痛、筋痙
縮、筋骨格不快感、腎臓痛、疲労、悪寒、無力症、非心臓性胸痛、疼痛、ＡＬＴ
増加、ＡＳＴ増加、血中ビリルビン増加、血清フェリチン増加、体温上昇、プロ
トロンビン時間延長、体重増加 等
【承認状況】
令和４年３月

薬事承認

○ 在宅自己注射指導管理料等の対象薬剤に係る運用基準（令和５年８月23日中医協総会にお
いて承認）及び学会からの要望書等を踏まえ、以下の薬剤について、保険医が投与することが
できる注射薬及び在宅自己注射指導管理料の対象薬剤に追加してはどうか。
２．アパダムターゼ アルファ（遺伝子組換え）/シナキサダムターゼ アルファ（遺伝
子組換え）製剤
【販売名】
アジンマ静注用1500
【効能・効果】
先天性血栓性血小板減少性紫斑病
【用法・用量】
本剤を添付の溶解液５mLで溶解し、２～４mL/分の速度で緩徐に静脈内に注射す
る。
定期的に投与する場合、通常、１回40国際単位/kgを隔週投与するが、患者の状
態に応じて１回40国際単位/kgを週１回投与することができる。
急性増悪時に投与する場合、通常、１日目に１回40国際単位/kg、２日目に１回
20国際単位/kg、３日目以降は１日１回15国際単位/kgを投与する。
【薬理作用】
ＡＤＡＭＴＳ13は、亜鉛メタロプロテイナーゼであり、超高分子量ＶＷＦ多量
体を切断し、小単位とすることにより、ＶＷＦと血小板との結合及びそれに続く
微小血栓の形成を抑制する。本剤は遺伝子組換えＡＤＡＭＴＳ13であり、本剤に
よりＡＤＡＭＴＳ13を補充し、血漿中のＡＤＡＭＴＳ13活性を回復させること
で、血小板減少症につながる微小血管の血栓形成を抑制すると考えられる。
【主な副作用】
悪心、熱感、血小板増加症、便秘、腹部膨満、頭痛、傾眠、浮動性めまい、Ａ
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