別添

「ゾキンヴィカプセル５０ｍｇ及び同カプセル７５ｍｇ」について
（１）疾患の特性
○

ハッチンソン・ギルフォード・プロジェリア症候群は、生後半年～2 年より
早老症状を呈し、脳卒中、冠動脈疾患等を合併する疾患である。また、プロ
セシング不全性のプロジェロイド・ラミノパチーについても、臨床的な特徴
はハッチンソン・ギルフォード・プロジェリア症候群と重複する。いずれの
疾患も致死的な疾患である。

〇

ハッチンソン・ギルフォード・プロジェリア症候群及びプロセシング不全
性のプロジェロイド・ラミノパチーに対して承認された治療薬は本剤のみで
ある。

（２）製剤上の特性
○

本剤は包装単位が３０カプセル入りのボトルであり、吸湿性等の製剤の特
性上、分包が困難であることから、ボトルのまま患者に渡すこととなるが、
用法・用量上、１４日間で１ボトル使い切ることができない。

（参考）
用法及び用量：
通常、ロナファルニブとして開始用量１１５ｍｇ／ｍ２（体表面積）を１日２回、朝夕の
食事中又は食直後に経口投与し、４か月後に維持用量１５０ｍｇ／ｍ２（体表面積）を１
日２回、朝夕の食事中又は食直後に経口投与する。なお、患者の状態に応じて適宜減量
する。
用法及び用量に関連する注意：
下表を参考に投与量及び投与方法を決定し、投与すること。
開始用量（体表面積当たり１１５ｍｇ／ｍ２）
朝投与の
体表面積
１日総投与量
カプセル数
（ｍ２）
（ｍｇ）
５０ｍｇ
７５ｍｇ
０．３０～０．３８
７５
１１）
０．３９～０．４８
１００
１
０．４９～０．５９
１２５
１
０．６～０．７
１５０
１
０．７１～０．８１
１７５
２
０．８２～０．９２
２００
２
０．９３～１
２２５
１
１
１）７５ｍｇカプセルの半量を服用する

2

夕投与の
カプセル数
５０ｍｇ
７５ｍｇ
１１）
１
１
１
１
２
２